A enzima A Desintegrin And Metalloprotease with eight ThromboSpondin-1-like 13 (ADAMTS13) é responsável por clivar e removidos da circulação os multímeros de FVW liberados nos locais de lesão endotelial. Em condições fisiológicas, assim que são liberados da célula endotelial, pela enzima A Desintegrin And Metalloprotease with eight ThromboSpondin-1-like 13 (ADAMTS13) . O termo ADAMTS corresponde à sigla de e o número13 porque essa é a 13ª enzima de uma família de 19 enzimas. Sugestão de leitura complementar: Rieger M, Mannucci PM, Kremer Hovinga JA, Herzog A, Gerstenbauer G, Konetschny C, et al. ADAMTS13 autoantibodies in patients with thrombotic microangiopathies and other immunomediated diseases. Blood 2005;106(4):1262-7. Tonaco LC, Rios DRA, Vieira LM, Carvalho MG, Dusse LMS. Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13. Rev Bras Hematol Hemoter 2010; 32( 2 ): 155-61. |